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临床案例垂直性核上性眼肌麻痹可提示尼曼



30岁男性,表现为进行性认知功能下降10年(学习成绩不佳,后出现健忘,计算困难和视空间障碍),步态异常、肢体共济失调和构音障碍5年,吞咽困难3年。患者的2位兄弟姐妹有类似症状,20多岁时去世。查体发现患者脾肿大、全面性认知功能缺损、咽反射活跃、小脑性共济失调,双侧锥体束征,和眼球垂直扫视障碍(视频)。但眼球垂直追随运动正常。骨髓穿刺及活检提示非戈谢型泡沫细胞(图)。考虑诊断为尼曼-匹克病C型,给予对症治疗。年轻起病的痴呆患者,出现垂直性核上性眼肌麻痹,高度提示尼曼-匹克病C型的诊断。

(骨髓活检。A-B:骨髓穿刺液可见充满了多个空泡的胞质丰富的大细胞[红箭],符合尼曼-匹克病的形态学改变[May-Grünwald-Giemsa染色,×];C:骨髓活检切片可见类似细胞[蓝箭,HE,×])

(患者水平扫视正常,但垂直扫视时需借助头部上下运动方能实现;水平和垂直追随运动正常)

[参考文献]

GuptaA,KumarN,SaharanR,RastogiP,VishnuVY,LalV.TeachingVideoNeuroImages:Verticalsupranuclearophthalmoparesis:AdiagnosticpearlforNiemann-PickC.Neurology.Mar8;86(10):e.

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