最新文章

推荐文章

热门文章

您的当前位置:眼肌麻痹 > 并发症 > TolosaHuntsyndrome

TolosaHuntsyndrome



Tolosa-Hunt综合征

(痛性眼肌麻痹)

图1:轴位T2WI脑桥层面显示右侧海绵窦扩张并呈中低信号改变。外侧硬膜边缘轻微外凸并局限消失(箭示)。B—相同层面T1WI增强显示病变均一强化。病变向前延伸至眶上裂(箭示)、向后延伸至小脑幕(箭头示)。左侧海绵窦正常。C—冠状位T1WI压脂增强图像显示右侧海绵窦增大增强并外侧缘略外凸。箭头示左侧美克尔氏腔内强化的半月神经节。D-皮质激素治疗后7个月冠状位T1WI增强显示病变完全消失,箭头显示双侧半月神经节正常的强化。

图2:冠状位T1WI压脂增强显示右侧海绵窦轻微增大(箭示),强化程度低于左侧正常的海绵窦。箭头示正常的左侧动眼神经,右侧动眼神经异常并颈内动脉海绵窦段管径变小。

图3:左侧痛性眼肌麻痹的病人冠状位T2WI压脂显示左侧海绵窦扩张并轻微低信号改变(箭示),受累海绵窦外侧壁轻微外凸,而对侧正常轻微凹陷。箭头示双侧卵圆孔内的下颌神经。

痛性眼肌麻痹(THS)特征性的表现是单侧、边界欠清的海绵窦病变。病变在T2WI图像上比脑灰质信号略低,并且增大使得脑膜轮廓膨凸。T2WI图像上可见外侧脑膜正常的低信号模糊或完全消失。典型者呈均一强化,但是强化程度低于对侧正常的海绵窦。动态增强图像显示病变内小片状延迟强化区。几乎有一半的病人受累侧颈内动脉管腔狭窄。超过三分之一的病例中,病变向通过眶上裂向眶尖扩展,压脂强化图像能清晰的显示异常强化。视神经鞘也可受累。

痛性眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的临床特征。病人典型的表现是复视发病后几天内出现急性、严重的球周或球后疼痛。视神经受累可出现视力丧失。病变呈单侧性,诊断依据国际头痛协会的标准:(1)一次或多次单侧眼痛,如不治疗将持续几周;(2)III、IV、VI脑神经中的一条或多条局部麻痹,和/或MRI或活检证实存在肉芽肿;(3)局部麻痹发生于疼痛时或其后2周内;(4)皮质激素充分治疗后72小时疼痛和局部麻痹缓解;(5)恰当的检查后排出了其他的病因。尽管激素治疗后症状可迅速缓解,但是约40%的病人会出现复发,可以在同侧,也可以少见于对侧。

鉴别诊断:

1.脑膜瘤、结节病、淋巴瘤、转移瘤:明显强化/可见脑膜尾征

2.颈内动脉—海绵窦瘘:常见眼球突出/眼上静脉扩张/静脉窦可见流空信号

3.感染性血栓静脉炎:常与鼻旁窦疾病相关/增强图像可见充盈缺损

4.神经周围肿瘤播散:三叉神经分支脑外播散/其他脑神经也可受累/原发于头颈的肿瘤常较明显

5.正常海绵窦不对称:眶上裂或眶尖没有受累的证据/信号和强化与对侧海绵窦相似/动态强化正常均匀

背景:

目前认为THS是眶内炎性假瘤的变异型,这两种病程都属于特发性炎症性硬脑膜炎的范畴。组织学上,THS显示无特异性炎症过程:成纤维细胞增殖、淋巴细胞和浆细胞侵润间隔和海绵窦壁。临床症状取决于穿过海绵窦的颅神经受压。病变累及颈内动脉海绵窦段,出现管壁增厚和管腔狭窄。THS的病因尚不明确,引起炎症连锁反应的触发机制也不明了。当怀疑THS时,MR检查是首选的检查。激素治疗前后是明确诊断THS的一个重要的标准,并可鉴别其他海绵窦内病变。









































治白癜风的中药
兰州治疗白癜风的医院


转载请注明:http://www.mqgpz.com/bfz/910.html