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痛性眼肌麻痹综合征的MRI表现



近日,BMJCaseReports杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,36岁,右侧眼球后疼痛伴复视2周,既往体健。神经系统体格检查发现同侧动眼神经及滑车神经麻痹,以及三叉神经眼支分布区域的皮肤感觉减退。

头颅MRI检查提示右侧海绵窦信号增强且过眶上裂延伸至眶尖(图1)。经过相应检查,排除感染、炎症、肿瘤等其他可能累及海绵窦血管病变的疾病。经甾体激素治疗(72小时内)后,患者眼肌疼痛明显减轻,复查头颅MRI也显示病灶明显改善。

图1.MRI表现.水平位(A)和冠状位(D)T2加权像显示右侧海绵窦增大,信号轻度减低接近灰质(黑色箭头)。水平位(B)及冠状位(E)增强T1像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖(白色箭头)。同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影。治疗1月后复查,水平位(C)及冠状位(F)增强的T1像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善。

痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Huntsyndrome,THS)是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的特发的肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。THS的临床表现为复发性单侧疼痛性眼肌麻痹,此类症状对甾体类激素治疗有效。

钆增强MRI是评估THS的影像检查方法的首选,可提示海绵窦信号从眶上裂直到眶尖的异常增大及扩展。据报道,常规MRI检查在T1和T2加权像是极其灵敏,且是非特异性的。

MRI检查在诊断THS中起着关键作用,并且还有助于排除可能累及到海绵窦的其他病变,避免了高风险的侵入性检查,如海绵窦活检。海绵窦活检是从病理上确认该病的唯一途径。

痛性眼肌麻痹综合症主要根据其临床表现、其对甾体激素治疗是否敏感、MRI表现及排除其他可能累及海绵窦的疾病来诊断。

本文来自丁香园神经频道,系站友功过不相抵编译,未经授权谢绝转载。

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