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每周一例头痛眼肌麻痹



前言

头痛、眼肌麻痹临床上不少见,常诊断为痛性眼肌麻痹。这仅是症状诊断,其背后还有许多原因。

病例资料

男性,6岁。既往体健,左侧头痛、畏光、复视3周,进行性加重。首诊时生命体征正常,无神经系统体征,CT正常。9天后复诊,头痛加重,体温.8°F(38.2℃),左眼外展受限。MRI显示双侧海绵窦侵润性改变,双侧颈内动脉海绵窦段狭窄;CTA示双颈内动脉岩骨段和海绵窦段狭窄。C反应蛋白39mg/L,血管紧张素转换酶水平、尿微量蛋白和肌酐、溶菌酶、血清IgG4水平、骨骼肌检查正常。风湿检查、血培养和骨髓活检均阴性。低剂量和高剂量促肾上腺皮质激素兴奋试验没有提供促肾上腺皮质激素缺乏证据,促甲状腺激素正常。脑脊液有核细胞74个/mm3,无寡克隆带。

住院后1周患者持续发热,出现假性脑膜炎和低钠血症,血清钠mEq/l。复查MRI(图1)。脑脊液有核细胞1,/mm3,89%中性细胞,9%淋巴细胞,培养阴性。取病灶活检(图2)。

图1.手术前(上)T1加权像增强显示海绵窦弥漫强化,双侧颈内动脉海绵窦段狭窄;术后4个月(下)海绵窦强化消失,颈内动脉海绵窦段管径恢复正常。

图2.右侧额叶部位软脑膜和漏斗活检。A硫磺样颗粒:大而无细胞结构的嗜伊红物质。HE染色,×。B分枝丝状细菌(革兰氏染色、过碘Schiff染色、六胺银染阳性,符合放射菌病诊断),图中为六胺银染色,×

NaCl替代治疗低钠血症11天,静脉内青霉素G每天1,万单位共用六周,继以青霉素V每天2,mg口服共用六周。术后1个月和4个月分别复查MRI(图1);6个月时神经功能完全恢复。

讨论

放线菌是革兰氏阳性厌氧菌,共生于健康人口腔和消化道,可导致慢性炎症、脓肿及窦道形成。中枢神经系统放线菌感染少见、症状不典型,需脑脊液厌氧菌培养或组织学确诊。

该患表现为痛性眼肌麻痹,系统评估其病因有助于识别那些如果不能及时得到治疗而致残致死率高的严重疾病。痛性眼肌麻痹可能原因包括但不限于下列情况:

1、血管性:如动脉瘤,血管夹层,颈动脉海绵窦瘘CCF

2、肿瘤:原发颅内肿瘤,局部或远处转移

3、炎症:眶内炎性假瘤,肉芽肿,Tolosa-Hunt综合征

4、感染:真菌,分枝杆菌

5、其它:糖尿病至微血管梗塞,眼肌麻痹型偏头痛,巨细胞动脉炎

参考文献

1.GladstoneJP,DodickDW.Painfulophthalmoplegia:overviewwithafocusonTolosa-Huntsyndrome.CurrPainHeadacheRep.4Aug;8(4):-9.

2.DoulehDG,MoronePJ,JohnsonJE,PaueksakonP,WellonsIIIJC.ActinomycosisMimickingTolosa-HuntSyndromeina6-Year-OldBoy:CaseReport.PediatrNeurosurg;51:–.

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