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疼痛性眼肌麻痹警惕眼眶肌炎



近期,BMJ杂志报道了一例继发于眼眶肌炎的疼痛性眼肌麻痹病例。那么,该疾病有哪些影像学表现呢,应如何诊断和鉴别,请看病例详解。

患者男性,53岁,既往有类风湿性关节炎病史,近1周出现渐进性右眼突出、复视,眼动时伴疼痛,左视时加重。体格检查示眼睑明显肿胀,右侧视野局限,眼球内旋抬高受限,伴内旋疼痛(图A),病变局部眼睛充血并伴结膜水肿。未发现视神经损害的阳性体征。

图1.(A)彩色图片所示为眼睛凝视时的基本位置。其中中间的图像表示眼睛凝视的最初位置。右眼内旋及上抬中度受限,提示右侧上直肌受损。注:疼痛程度在眼球运动至对侧方向时最大,即抑制和左旋抑制,右侧眼眶周围存在明显水肿、红斑,伴结膜充血和水肿。(B)患者经过为期1周的大剂量糖皮质激素治疗后症状及体征完全消失。

入院时疑诊为眼眶蜂窝织炎,给予静脉注射抗生素。CT扫描示右侧上直肌肌肉和肌腱止点增厚(图2),诊断为眼眶肌炎,并给予80mg泼尼松口服治疗。患者症状立即改善,且其眼肌麻痹和复视症状在口服激素治疗24小时后消失(图B),患者好转出院,出院后给予激素减量口服。

图2.头部轴位CT(未造影)示右侧外直肌及肌腱增厚。

眼眶肌炎的典型表现为疼痛性复视。疼痛在眼球运动到对侧方向时往往加重,因为受累肌肉活动,当肌肉舒张时,形成了部分特发性眼眶炎性疾病谱,且与系统性、炎症性疾病息息相关,如类风湿性关节炎、结节病、克罗恩病、系统性红斑狼疮和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。

该病病因尚不清楚,但最近的研究表明与IgG4相关,需鉴别诊断的疾病包括眼眶蜂窝织炎、眶肿瘤,颈动脉海绵窦瘘、动静脉畸形、甲状腺眼病。

由于该病与眼眶蜂窝织炎相类似,故常按经验用药给予静脉点滴抗生素,若无效,则应怀疑诊断另一种疾病。与眼眶蜂窝织炎相比,该病无发热,且白细胞计数及炎性标志物无异常。CT/MRI常有助于诊断。治疗上给予大剂量皮质类固醇疗效显著。对于容易复发或难治性患者可能需要使用免疫抑制药物或放射治疗。

学习要点:

1.眼眶肌炎是疼痛性眼肌麻痹的重要鉴别点,与眼眶蜂窝织炎相类似。

2.及时的影像学检查(CT/MRI)对协助诊断很重要,常表现为受累肌肉和肌腱止点增厚,与甲状腺眼病的鉴别在于后者不累及肌腱。

3.眼眶肌炎患者口服大剂量糖皮质激素疗效显著(泼尼松龙使用剂量为1mg/kg)。

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